MIPSS70+ v2.0 Hesaplayıcı — Primer Miyelofibroz Moleküler Risk

Hazırlayan: Doç. Dr. Mahmut Bakır Koyuncu

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı

Kemik İliği Nakli ve Hücresel Tedavi Ünitesi

https://drmahmutbakirkoyuncu.com/hakkimda/

Bilgi / randevu: WhatsApp +90 553 533 88 53

Miyelofibroz risk sınıflaması için karar destek aracıdır; klinik karar hekime aittir.

Mutasyon ve karyotip zenginleştirilmiş uluslararası prognostik skorlama sistemi, versiyon 2.0'a göre (Tefferi A ve ark., J Clin Oncol 2018). Transplant çağındaki (≤70 yaş) primer miyelofibroz hastaları için geliştirilmiştir. Sağlık profesyonelleri için karar destek aracıdır.

1 · Klinik parametreler

Cinsiyet

Anemi eşikleri cinsiyete göre farklıdır; skor için gereklidir.

Hemoglobin (g/dL) Periferik kan blast oranı (%) Konstitüsyonel semptomlar var (>%10 kilo kaybı, açıklanamayan ateş veya 1 aydan uzun süren belirgin terleme)

2 · Genetik parametreler

Karyotip (revize üç katmanlı sitogenetik model)

Elverişli: normal karyotip veya izole 20q−, 13q−, +9, kromozom 1 translokasyon/duplikasyonu, −Y veya −Y dışı cinsiyet kromozomu anomalisi

VHR: −7, inv(3)/3q21, i(17q), 12p−/12p11.2, 11q−/11q23 içeren tekli/çoklu anomaliler veya +8 ve +9 dışındaki otozomal trizomiler

Elverişsiz: diğer tüm anormal karyotipler

Sürücü mutasyon durumu

Puan, prognostik olarak koruyucu CALR tip 1/benzeri mutasyonun yokluğuna verilir; bu nedenle JAK2, MPL, CALR tip 2 ve üçlü negatif aynı puanı (2) alır.

Yüksek moleküler risk (HMR) mutasyon sayısı

HMR genleri: ASXL1, SRSF2, EZH2, IDH1, IDH2, U2AF1 Q157

Medyan genel sağkalım

Puan bileşimi

Puan dökümü

MIPSS70+ v2.0 risk gruplarına göre prognoz

Eğriler, medyan sağkalım değerlerinden türetilmiş şematik gösterimdir; çalışmanın birebir Kaplan-Meier verileri değildir. Çok düşük risk grubunda medyan sağkalıma ulaşılmadığından bu grubun eğrisi çizilmemiştir.

Risk grubu	MIPSS70+ v2.0 puanı	Medyan genel sağkalım
Çok düşük	0	Ulaşılmadı
Düşük	1 – 2	16,4 yıl
Orta	3 – 4	7,7 yıl
Yüksek	5 – 8	4,1 yıl
Çok yüksek	≥9	1,8 yıl

Skor 4 klinik ve 5 genetik değişkenden oluşur (toplam 0–14 puan); genetik değişkenlere daha yüksek ağırlık verilmiştir.

Bu araç yalnızca sağlık profesyonelleri için eğitim ve karar destek amaçlıdır; klinik yargının yerini almaz. Skor, transplant çağındaki (≤70 yaş) primer miyelofibroz hastaları için geliştirilmiştir; nakil kararına doğrudan katkı sağlamak üzere tasarlanmıştır. Post-PV/post-ET miyelofibrozda MYSEC-PM daha uygundur. NGS verisi yoksa DIPSS-Plus, yalnızca genetik veriyle hızlı değerlendirme için GIPSS kullanılabilir. Kaynaklar: Tefferi A, et al. MIPSS70+ Version 2.0: Mutation and Karyotype-Enhanced International Prognostic Scoring System for Primary Myelofibrosis. J Clin Oncol 2018;36(17):1769-70. · Guglielmelli P, et al. J Clin Oncol 2018;36(4):310-8. · Hazırlayan: Doç. Dr. Mahmut Bakır Koyuncu