IPSS-M hesaplayıcı, miyelodisplastik sendromlu (MDS) hastalarda moleküler risk sınıflaması için geliştirilmiş bir karar destek aracıdır. 2022’de yayımlanan Moleküler Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi (IPSS-M), IPSS-R’nin hematolojik ve sitogenetik parametrelerine 31 gendeki somatik mutasyonları ekleyerek her hasta için sürekli bir risk skoru üretir.

Neden IPSS-M?

Miyelodisplastik sendrom tanılı hastaların önemli bir bölümü, IPSS-R ile sınıflandıktan sonra moleküler veriler eklendiğinde farklı bir risk grubuna kayar. Bu kayma, allojeneik kök hücre nakli zamanlaması ve hipometile edici ajan başlama kararını doğrudan etkiler.

Nasıl kullanılır?

Hemoglobin, trombosit ve kemik iliği blast oranını girin, IPSS-R sitogenetik kategorisini seçin, TP53 allelik durumunu ve panelde bakılmış genleri işaretleyin. Bakılmamış genleri “?” olarak bırakın — araç o durumda en iyi, ortalama ve en kötü senaryoyu ayrı ayrı hesaplar. Sonuç, hasta dosyasına konabilecek tek sayfalık PDF olarak yazdırılabilir.

IPSS-M Hesaplayıcı — MDS Moleküler Risk Skoru

Hazırlayan: Doç. Dr. Mahmut Bakır Koyuncu

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı

Kemik İliği Nakli ve Hücresel Tedavi Ünitesi

https://drmahmutbakirkoyuncu.com/hakkimda/

Bilgi / randevu: WhatsApp +90 553 533 88 53

MDS risk sınıflaması için karar destek aracıdır; klinik karar hekime aittir.

IPSS-M Hesaplayıcı — MDS Moleküler Risk Sınıflaması

Moleküler Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi’ne göre (Bernard E ve ark., NEJM Evidence 2022). Hematolojik değerler, IPSS-R sitogenetik kategorisi ve 31 gendeki somatik mutasyonlarla sürekli bir risk skoru üretir.

Hasta (isteğe bağlı, çıktı için)
1 · Hematolojik parametreler
Model 4–20 g/dL aralığına kırpar.
59.000/µL için 59 girin. Model 250 ile tavanlar.
Blast ≥%20 ise tanı AML lehine yeniden değerlendirilmelidir. Model %20 ile tavanlar.
2 · Sitogenetik

del(5q), −7/del(7q) ve kompleks karyotip SF3B1α / SF3B1-5q ayrımı için; −17/del(17p) TP53 çoklu vuruş (multi-hit) çıkarımı için kullanılır.

3 · TP53 allelik durumu
VAF >%55 veya del(17p) varsa tek mutasyon da multi-hit sayılır.
4 · Ana etki genleri

WT = yabanıl tip, Mut = patojenik mutasyon, ? = panelde yok / bilinmiyor. Varsayılan “?” olduğu için, yalnızca gerçekten bakılmış genleri WT veya Mut olarak işaretleyin. FLT3: ITD veya TKD. KMT2A-PTD eski adıyla MLL-PTD.

5 · Artık (residual) etki genleri

Bu 15 genden mutasyon sayısı 2’de tavanlanır (min(Nres, 2)). TET2 IPSS-M modelinde yer almaz.

Puan dökümü
IPSS-M risk gruplarına göre prognoz

Değerler Bernard ve ark. geliştirme kohortundan (n=2.957) alınmıştır; popülasyon ortalamalarıdır, bireysel tahmin değildir.

Risk grubuIPSS-M puanıKohortHR — LFS*Medyan LFSMedyan OSAML 1 / 2 / 4 yıl

*Lösemisiz sağkalım (ölüm veya AML dönüşümü) için tehlike oranı, Düşük risk grubu referans alınarak verilmiştir. Skorun kendisi ise ortalama MDS hastasına göre tanımlıdır: skor 0 ortalama hastayı, her +1 puan yaklaşık iki kat riski gösterir (2skor).

IPSS-M, Bernard E ve ark. NEJM Evid 2022;1(7):EVIDoa2200008 temel alınarak hesaplanmıştır. Bu çıktı bir karar destek belgesidir; tedavi kararı hastanın bütünüyle değerlendirilmesini gerektirir.  |  drmahmutbakirkoyuncu.com

Kaynak: Bernard E, Tuechler H, Greenberg PL, ve ark. The Molecular International Prognostic Scoring System (IPSS-M) for risk stratification in myelodysplastic syndromes. NEJM Evid. 2022;1(7):EVIDoa2200008. Resmi model ve hesaplayıcı: mds-risk-model.com (MDS Foundation). Ağırlıklar, değişken dönüşümleri ve risk eşikleri yayımlanmış modelle uyumludur; eksik veri durumunda en iyi / ortalama / en kötü senaryo yaklaşımı kullanılır.
Sağlık profesyonelleri için karar destek aracıdır; klinik yargının yerine geçmez.

İlgili hesaplayıcılar