İmmün trombositopenik purpura otoimmün bir rahatsızlık olarak bilinir. Bu durumda vücut yanlışlıkla kendi trombositlerine saldırır. Bu hücreler kanın pıhtılaşmasında kritik rol oynar.

Sonuç olarak trombosit sayısı düşer. Bu azalma ciddi kanama belirtileri gösterir. En sık karşılaşılan belirtiler arasında kolay morarmalar ve diş eti kanamaları yer alır. Hastalığın altında yatan kesin mekanizmalar henüz tam olarak çözülebilmiş değil. Ancak bu durumun T ve B hücreleriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Böylece ITP’nin karmaşık yapısı daha iyi anlaşılmaya başlanmıştır.

Doç. Dr.  Mahmut Bakır Koyuncu

Mersin doğumlu, YKAL mezunu. 2011 yılında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesinden mezun olmuştur. İç Hastalıkları anadal ve Hematoloji yandal eğitimlerini Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesinde tamamlamıştır. 2008 yılında MD Anderson Cancer Center’da moleküler biyoloji ve genetik alanında çalışmış, 2020 yılında New York Presbyterian Hospital’da kemik iliği nakli ve hücresel tedaviler ünitesinde çalışma imkanı bulmuştur. Türkiye’ye döndükten sonra sırasıyla Mersin Şehir Hastanesi ve Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesinde çalışmıştır. 2022’de Hematoloji alanında Doçent Doktor unvanı almıştır. Temmuz 2023’ten beri Mersin Medical Park Hastanesinde çalışmaktadır.

İmmün Trombositopenik Purpura Nedir?

İmmün Trombositopenik Purpura immün sistem tarafından kendi trombositlerine yönelik saldırı sonucu oluşur. Bu autoimmün hastalık düşük trombosit sayısı ve ciltte purpurik döküntülerle kendini gösterir. Vücut normalde yabancı patojenlere karşı koruma sağlayan antikorları yanlışlıkla trombositlere yönlendirir. Bu antikorlar trombositlerin yıkımını hızlandırır ve kanama riskini artırır. Hastalık çocuk ve yetişkinlerde görülebilir ve her iki demografide de benzer etkilere sahiptir.

Tanı diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanmasıyla konulur. Hem akut hem de kronik formları bulunur. Kronik ITP uzun süreli yönetim gerektirir. Tedavi hastalığın şiddetine ve belirtilerin süresine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Özellikle ağır vakalar hemen müdahale edilmesi gereken tıbbi durumlar olarak kabul edilir. Trombosit sayısının kritik düzeylere düşmesi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

İmmün Trombositopenik Purpura Nedenleri Nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) nedenleri çeşitlilik gösterir. En yaygın tetikleyiciler enfeksiyonlar ve bağışıklık sistemi değişiklikleridir. Özellikle viral enfeksiyonlar ITP’nin başlamasında önemli bir rol oynar. Bu virüsler vücutta antikorların üretilmesini tetikler. Bu antikorlar bazen trombositlere saldırarak onların yok olmasına neden olabilir. En sık rastlanan viral enfeksiyonlar şunlardır:

• HIV
• Hepatit C
• Sitomegalovirüs
• Varicella zoster

Bağışıklık sistemiyle ilgili değişiklikler de ITP’yi tetikleyebilir. Bu durum genellikle otoimmün hastalıklarla ilişkilidir ve periferik toleransın kaybı ile karakterize edilir. Bu otoimmün hastalıklar arasında şunlar yer alır:

• Antifosfolipid sendromu
• SLE (Sistemik Lupus Eritematozus)
• Evans sendromu
• Hematopoetik kök hücre nakli
• Yaygın değişken immün yetmezlik
• Otoimmün lenfoproliferatif sendrom

Ayrıca bazı ilaçlar da ITP’nin tetiklenmesine neden olabilir. Bu ilaçlar içerisinde;

• Abciximab
• β-laktam antibiyotikler
• Karbamazepin
• Eptifibatid
• Altın bileşikleri
• Heparin
• Fenitoin
• Linezolid
• Kızamık, kabakulak ve kızamıkçık aşısı
• Piperasilin
• Kinin
• Sülfonamidler
• Vankomisin
• Tirofiban
• Rifampin
• Trimetoprim-sülfametoksazol

bulunmaktadır. Ayrıca bazı maligniteler ve endokrin bozukluklar da ITP semptomlarını tetikleyebilir. Bunlar arasında KLL, adenokarsinom, lenfoma, hipotiroidizm ve Addison hastalığı sayılabilir. Tüm bu faktörler otoantikor üretimini tetikleyerek trombositlerin yok edilmesine yol açar.

İmmün Trombositopenik Purpura Ne Kadar Yaygındır?

İmmün Trombositopenik Purpura’nın yaygınlığı yaş ve cinsiyete göre değişiklik gösterir. İlk olarak pediatrik ITP yıllık olarak 100.000 çocuk başına 1 ila 6.4 arasında insidansla ortaya çıkar. Çocuklarda en sık 2 ila 5 yaş arası ve ergenlik döneminde görülür. Çocukluk döneminde ITP’nin erkeklerde daha yaygın olduğu bilinirken ergenlik dönemi ve genç yetişkinlerde kadınlarda daha sık rastlanır. Bu farklılık östrojen hormonunun otoimmün hastalıkları tetikleme potansiyeline bağlanabilir.

Çocuklarda ITP:

• Yıllık insidans: 100.000 kişi başına 1 ila 6.4 vaka.
• En yüksek insidans yaşları: 2 ila 5 ve ergenlik dönemi.
• Çocukluk döneminde erkeklerde daha yaygın.

Ergen ve Genç Yetişkinlerde ITP:

• Özellikle kadınlarda daha sık görülür.
• Otoimmüniteyi artırabilen östrojen etkisi altında.

Yetişkinlerde ise ITP yıllık 100.000 kişi başına 1 ila 6 vaka arasında bir insidansla görülür; ancak kronikleşme olasılığı daha yüksektir. Bu dönemde en yüksek insidans 60 yaş civarında tespit edilir ve yaş ilerledikçe insidans artış gösterir.

Yetişkinlerde ITP:

• Yıllık insidans: 100.000 kişi başına 1 ila 6 vaka.
• 60 yaş civarında en yüksek insidans.
• Yaşla birlikte insidans artar.

İmmün Trombositopenik Purpura Sırasında Neler Olur?

İmmün Trombositopenik Purpura sırasında vücut kendi trombositlerini yanlışlıkla yabancı olarak algılar. Otoantikorlar genellikle IgG tipindedir ve trombosit membran proteinlerine bağlanır. Bu proteinler arasında GP IIb/IIIa, Ib/IIa ve VI öne çıkar. Bu antikorlar tetikleyici bir etkenle karşılaştıktan sonra aktif hale gelir.

Sonrasında antikor kaplı trombositler özellikle dalakta olmak üzere makrofajlar tarafından hızla temizlenir. Bu süreç trombositlerin yarı ömrünü azaltır. Buna bağlı olarak trombositopeni meydana gelir. Ayrıca kemik iliğinde megakaryositlere saldırı olabilir. Bu saldırıların ardında T hücre aracılı bir süreç bulunur ve trombosit üretimini bozar. Bu mekanizmalar ITP’nin anlaşılmasında kritik öneme sahiptir.

İmmün Trombositopenik Purpura Mikroskobik İncelenmesi

İmmün Trombositopenik Purpura’nın mikroskop altında incelenmesi megakaryositlerin sayısal ve morfolojik özellikleri açısından büyük bir çeşitlilik gösterir. Araştırmalar bu hücrelerde hem artış hem de normale uygunluk gösteren sonuçlar sunar. Megakaryositlerin anormal görünümleri bazı vakalarda belirginleşirken diğerlerinde standart sınırlar içinde kalır. Bu durum hastalığın teşhisinde kemik iliği incelemelerinin güvenilirliğini sorgular.

Özellikle şiddetli İTP vakalarında bu hücrelerde artış gözlenmesi durumu daha da karmaşık hale getirir. Yapılan araştırmalar ITP’nin anlaşılması için kritik bilgiler sunsa da kemik iliği bulguları sıklıkla yetersiz kalır. Dolayısıyla İTP’nin detaylı tanısı için ek testler ve kapsamlı değerlendirmeler gereklidir.

İmmün Trombositopenik Purpura Belirtileri Nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) hastalığı özellikle kanama belirtileri ile kendini gösterir. Mukokütanöz kanamalar bu hastalığın en yaygın gözlemlenen semptomlarından biridir. Hastalar genellikle deri ve mukozal yüzeylerde peteşiyal döküntüler bildirir. Bu döküntüler cilt altında küçük kırmızı noktalar şeklinde belirir.

Morarmalar da sıkça rastlanan bir diğer belirtidir. Bunlar genellikle kolayca ortaya çıkar ve çoğu zaman ciddi bir kanama ihtimalini işaret eder. Şiddetli durumlarda hastalar burun kanaması, gastrointestinal kanama ve idrar yolu kanaması yaşayabilir. Ayrıca intrakraniyal kanama gibi hayati tehlike arz eden durumlar da ortaya çıkabilir.

Belirtiler genellikle tedavi ile hafifler ancak bazı hastalar yorgunluk gibi genel semptomlar yaşamaya devam eder. Hastalığın şiddeti ve belirtileri kişiden kişiye değişiklik gösterebilir.

Başlıca Kanama Belirtileri:

• Peteşiyal döküntüler
• Morarmalar
• Burun kanaması
• Gastrointestinal kanamalar
• İdrar yolu kanamaları
• İntrakraniyal kanama

İmmün Trombositopenik Purpura Nasıl Teşhis Edilir?

İmmün Trombositopenik Purpura’nın teşhisi genellikle diğer kanama bozukluklarını dışlamak amacıyla yapılır. Bu süreç bazı temel laboratuvar testlerini ve klinik değerlendirmeleri içerir.

İlk aşamada tam kan sayımı yapılarak trombosit düzeyi beyaz kan hücreleri ve kırmızı kan hücrelerinin detaylı analizi gerçekleştirilir. Özellikle trombosit sayısının 100.000/μL’den düşük olması ITP şüphesi için önemli bir göstergedir. Ek olarak trombositlerin boyutu ve morfolojisi periferik yayma ile incelenir. Normalde beyaz ve kırmızı kan hücreleri sağlıklı bireylerdeki gibi görünürken trombositlerde azalma ve boyut değişiklikleri dikkat çeker.

Ayrıca enfeksiyon belirtileri gösteren hastaların geçmiş medikal durumları göz önünde bulundurulur. Son zamanlarda geçirilmiş enfeksiyon varlığı WBC sayımlarında belirgin değişikliklere yol açabilir:

• Bakteriyel enfeksiyonlar nötrofil baskın lökositoz ile kendini gösterir.
• Viral enfeksiyonlar ise genellikle lökopeni ve lenfosit baskınlığı gösterir.

Retikülosit sayımı ciddi kan kaybı olmadıkça genellikle normal aralıklarda bulunur. Aynı zamanda dolaşımda bulunan anormal WBC öncü hücrelerinin varlığı lösemi veya lenfoma gibi daha ciddi hastalıkların belirtileri olabilir.

Kemik iliği değerlendirmesi sıklıkla gerekli olmamakla birlikte şüpheli durumlarda veya immünsüpresana yanıt vermeyen durumlarda kemik iliği biyopsisi yapılır. Özellikle malignite veya kemik iliği yetmezliği düşünülen durumlar için önerilir.

Hemogram değerlendirmesinde dikkat edilmesi gereken diğer noktalar:

• Protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı özellikle orta veya şiddetli trombositopenisi olan bireylerde önem taşır.
• Peptik ülser belirtileri gösteren hastalar Helicobacter pylori için test edilmelidir.
• Ameliyat öncesi tiroid fonksiyon testleri ve vitamin seviyeleri gereken durumlarda kontrol edilir.

İmmün Trombositopenik Purpura Tedavisi Nasıl Yapılır?

İmmün Trombositopenik Purpura tedavisinde ASH 2019 kılavuzları yetişkin ve çocuk hastalar için farklı yaklaşımlar önerir. Tedavi stratejileri hastanın durumuna göre belirlenir ve belirli kriterlere dayanır.

Başlangıç Değerlendirmesi:

• Kanama varlığı ve tipi
• Trombosit sayısı
• Kanama riski ve sosyal faktörler
• Önceki tedavi deneyimleri

Tedavi ihtiyacı trombosit sayısının yanı sıra kanama belirtileri ve sosyal faktörler gibi çeşitli değişkenler dikkate alınarak belirlenir. ASH kılavuzlarına göre;

• Trombosit sayısı 30.000/μL altında olan yeni tanı konulmuş yetişkinlerde asemptomatik ya da hafif mukokutanöz kanaması olanlarda kortikosteroid tedavisi önerilir. Bu tedavi gözleme kıyasla tercih edilir. Trombosit sayısı en az 30.000/μL olan yetişkinlerde ise kortikosteroid kullanımına karşı çıkılır ve gözlem önerilir.
• Ek koşullar kortikosteroid tedavisini gerekli kılabilir:
  • Eşik değere yakın trombosit sayısı
  • Var olan komorbiditeler
  • Antikoagülan veya antitrombosit ilaç kullanımı
  • Yaklaşan tıbbi prosedürler
  • Yaş özellikle 60 yaş üstü bireylerde
• Yeni tanı konulmuş ve trombosit sayısı 20.000/μL’den düşük olan yetişkinlerde semptomları olmayan veya hafif mukokutanöz kanaması bulunanlar için hastaneye yatış önerilir. Ancak trombosit sayısı 20.000/μL üzerinde olanlarda ayakta tedavi yönetimi tercih edilir.
• Çocuklarda ise trombosit sayısı 20.000/μL’den düşük ve kanaması olmayan veya hafif kanaması olanlar için ayakta tedavi yönetimi önerilir. Tanısal belirsizlik sosyal endişeler gibi faktörler hastaneye yatışı gerektirebilir.

ITP İkinci Basamak Tedaviler Nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) için ikinci basamak tedavi yöntemleri hastalığın şiddeti ve hastanın önceki tedaviye yanıtı gibi faktörlere bağlı olarak çeşitlenir. Yetişkin ve çocuk hastalar için farklı stratejiler önerilmektedir. Bu tedaviler ITP’nin kronikleşmesi veya başlangıç tedavilerine yeterli yanıt alınamaması durumunda devreye girer.

Yetişkin hastalar genellikle aşağıdaki ikinci basamak tedavi seçeneklerini değerlendirir:

• TPO reseptör agonistleri: Eltrombopag ve romiplostim trombosit üretimini artırmak için kullanılır. Avatrombopag da bu gruba dahildir. Bu ilaçlar trombosit sayısını artırmak ve kanama riskini azaltmak amacıyla düzenlenir. TPO reseptör agonistlerinin başlangıç dozları şu şekilde ayarlanır:
• Eltrombopag: Günde bir kez 50 mg, karaciğer yetmezliği olanlarda 25 mg
• Romiplostim: Haftalık 1 ila 10 mcg/kg, genellikle 2 ila 3 mcg/kg başlanır
• Avatrombopag: Günde bir kez 20 mg
• Rituximab: Özellikle ilaç tedavilerine yanıt vermeyen ve cerrahi müdahaleyi tercih etmeyen yetişkinler için önerilir. Bu ilaç, bağışıklık sistemini modifiye ederek trombosit yıkımını azaltmaya yardımcı olur.
• Splenektomi: Özellikle şiddetli durumlarda ve diğer tedavilere yanıt alınamadığında değerlendirilir. Bu yöntem trombosit yıkımının azaltılmasına yardımcı olabilir.

Çocuklarda ikinci basamak tedaviler genellikle aşağıdaki gibi sıralanır:

• TPO reseptör agonistleri: Çocuklar için de eltrombopag ve romiplostim kullanımı önerilir. Bu ilaçlar trombosit sayısını yükseltmek ve kanama riskini kontrol altına almak için tercih edilir.
• Rituximab: TPO reseptör agonistlerine yanıt vermeyen durumlarda alternatif bir seçenek olarak sunulur. Bu ilaç özellikle uzun süreli ilaç kullanımından kaçınmak isteyen çocuklarda kullanılabilir.

ITP’de Gelişmekte Olan Tedaviler

İmmün Trombositopenik Purpura’da yeni tedavi seçenekleri üzerinde çalışmalar devam etmektedir. Efgartigimod ve rozanolixizumab neonatal Fc reseptörünü hedef alarak IgG geri dönüşümünü engeller. Bu etkileşim IgG’nin yarı ömrünü kısaltır ve böylece ITP semptomlarının hafiflemesine yardımcı olur. Araştırmalar bu iki ajanın hastalarda belirgin iyileşme sağladığını göstermiştir.

Diğer yandan sutimlimab kompleman yolu inhibitörü olarak trombosit yıkımını azaltır. Bu tedavi özellikle komplemana bağlı sitotoksisitenin azaltılmasında etkilidir. Rilzabrutinib ise oral yolla alınan ve Fcγ sinyal iletimini baskılayan bir Bruton Tirozin kinaz inhibitörüdür. Bu ajanın da ITP’yi yönetmede önemli faydalar sağladığı görülmüştür. Bu tedaviler hem etkinlikleri hem de nispeten düşük toksisiteleri ile dikkat çekmektedir.

Dikkate Alınması Gereken Diğer Durumlar Nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura trombosit düşüklüğü ile karakterize bir durumdur. Birçok farklı durum trombositopeniye neden olabilir ve bu durumlar ITP’den ayırt edilmelidir. Akut lenfositik lösemi genellikle sistemik semptomlar gösterir ve primer ITP’den farklı olarak hepatosplenomegali, lenfadenopati, lökositoz ve anemi içerir. İleri laboratuvar testleri bu tür kanserleri ITP’den ayırmada yardımcı olur. Aktif enfeksiyonlar da immün trombositopeniyi tetikleyebilir. Özellikle HIV, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs ve hepatit C, trombositlerin azalmasına yol açabilir.

Otoimmün hemolitik anemi, anemi ve sarılık gibi belirtilerle kendini gösterir ve yüksek retikülosit sayısı, sferositler ve polikromazi bulunur. Sistemik otoimmün hastalıklar özellikle SLE ve otoimmün lenfoproliferatif sendrom trombositopeni ile başlayabilir. Detaylı klinik incelemeler bu hastalıkları belirginleştirir. İmmün yetmezlik sendromları özellikle Wiskott-Aldrich sendromu ve DiGeorge sendromu belirli semptomlarla ilişkilidir:

Wiskott-Aldrich sendromu:

• Egzama
• Küçük trombosit boyutu
• Trombosit sayısıyla orantısız kanama
• Aile öyküsü ve İTP tedavilerine yanıt vermeyen erkek hastalar

DiGeorge sendromu:

• Hipokalsemi
• Kalp anomalileri
• Trombositopeni

Bazı ilaçlar özellikle heparin, kinidin, fenitoin, sülfonamidler, valproat ve vankomisin, trombositopeniye neden olabilir ve ilaç kesildiğinde trombosit seviyeleri iyileşebilir. Aplastik anemi gibi kemik iliği yetmezlikleri de trombosit düşüklüğüne yol açar. Bu tür durumlar çeşitli ilaçlar, alkol, enfeksiyonlar ve toksinler nedeniyle kemik iliği aktivitesini baskılayabilir.

Diğer önemli durumlar özellikle yaygın damar içi pıhtılaşma ve transfüzyon sonrası purpura tedavi yöntemleri ve prognozları itibarıyla farklılık gösterir. Neonatal immün trombositopeni maternal antikorların etkisiyle oluşur. Megaloblastik anemi ve trombositopeni B12 vitamini eksikliği ile ilişkilidir. Hipersplenizm genellikle karaciğer sirozu komplikasyonu olarak görülür. Her bir durum kapsamlı klinik ve tanısal incelemelerle ITP’den ayrılabilir.

ITP’nin Görünümü

İmmün Trombositopenik Purpura hem çocuklarda hem de yetişkinlerde farklı seyirler gösterir. Çocuklarda çoğunlukla akut olarak başlar ve tedavi gerektirmeden iyileşebilir. İyileşme süresi genellikle ilk üç ila altı ay içinde gerçekleşir. Ancak her on çocuktan biri ya da ikisi için durum kronikleşebilir. Kronik ITP olan çocuklar genellikle tanıdan sonra ilk iki yıl içinde remisyona girerler. Bu süre bazen beş yıla kadar uzayabilir.

Yetişkinlerde ise durum daha karmaşıktır. İlk altı ay içinde spontan remisyon yaşayan yetişkinlerin oranı yaklaşık %10’dur. Tedaviye rağmen stabil trombosit sayısına ulaşamayanlar için ek tedavi yöntemleri gerekli olabilir. Yetişkinlerde ITP’nin tedaviye yanıtı çocuklardan farklı olarak genellikle daha zordur ve sıklıkla ek tedavi yöntemlerini gerektirir.

Kronik ITP’nin gelişimi ile ilgili risk faktörleri şunlardır:

• Tanı anında daha büyük yaş
• Tanı anında az şiddetli trombositopeni
• Semptomların kademeli başlangıcı
• ITP tanısından önce enfeksiyon veya aşılama olmaması
• Başvuru sırasında mukozal kanama olmaması

Özellikle çocuklarda ITP mortalitesi nadirdir ve çoğunlukla kanama komplikasyonlarından kaynaklanır. Yetişkinlerde ise mortalite oranı yaş eşleştirmesi yapılan popülasyondan yalnızca biraz daha yüksektir. ITP’nin seyri hem çocuklarda hem de yetişkinlerde farklılık göstermektedir.

İmmün Trombositopenik Purpuranın Komplikasyonları Nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpurada karşılaşılan komplikasyonlar hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir. En sık görülen komplikasyonlar arasında ciddi kanama olayları yer alır. Trombosit sayısı düşük olan hastalarda bu durum daha belirgindir. Özellikle trombositler 20.000/μL’nin altına düştüğünde kanama riski artar.

• Mukozal kanama ITP hastalarında sıkça rastlanan bir durumdur. Bu kanama türü genellikle burun ve diş etlerinde görülür.
• Şiddetli ITP vakalarında gastrointestinal sistem kanaması hematüri ve menoraji gibi daha ciddi komplikasyonlar gelişebilir.
• Kafa içi kanama ise en tehlikeli komplikasyondur. Çocuklarda bile bu risk azımsanmayacak kadar ciddidir ve özellikle düşük trombosit seviyelerinde daha da artar.

Bu komplikasyonlar acil müdahale gerektirir ve hastanın hemen değerlendirilmesini zorunlu kılar. İlgili semptomlar genellikle baş ağrısı sürekli kusma ve değişen mental durum olarak kendini gösterir. Nöbet geçirme veya fokal nörolojik bulgular da kafa içi kanama ihtimalini güçlendirir. Son olarak yakın zamanda yaşanan kafa travması bu riski daha da artırabilir.

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) Tedavisi Olanların Yorumları

Doç. Dr. Mahmut Bakır Koyuncu'nun hasta yorumları için Google Maps'e göz atabilirsiniz.

Sıkça Sorulan Sorular

İmmün trombositopenik purpura hastalığının belirtileri nelerdir?

İmmün trombositopenik purpura (ITP), düşük trombosit sayısı nedeniyle kolay veya aşırı morarma (purpura), ciltte küçük kırmızımsı-mor lekeler şeklinde yüzeysel kanama (peteşi), kesiklerden uzun süreli kanama, diş eti veya burundan kendiliğinden kanama, idrar veya dışkıda kan ve anormal derecede ağır regl kanamaları gibi belirtilerle kendini gösterir. Bazı kişilerde yorgunluk görülebilir ve nadir durumlarda beyne kanama gibi hayati tehlike oluşturan komplikasyonlar gelişebilir. İTP’li bireylerin bir kısmı hiçbir belirti göstermeyebilir ve durum genellikle rutin kan testlerinde düşük trombosit seviyeleri ile tespit edilir.

ITP’nin çocuklar ve yetişkinlerde görülme sıklığı nasıldır?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP), düşük trombosit sayılarıyla karakterize nadir bir otoimmün hastalıktır. Çocuklarda yıllık insidansı yaklaşık olarak 1.9-6.4/100.000 arasında değişmekte olup, en sık 1-6 yaş arasında görülür. Yetişkinlerde ise yıllık insidans 1.6-3.9/100.000 arasında değişmekte ve yaşla birlikte artış göstermektedir. ABD’de prevalans çocuklarda yaklaşık 8.1/100.000, yetişkinlerde ise 12.1/100.000’dir. Küresel olarak, herhangi bir zamanda 200.000’den fazla kişinin ITP ile yaşadığı tahmin edilmektedir. Hastalık tüm ırk ve etnik grupları etkilerken, 60 yaş üstü yetişkinlerde kronik form daha sık görülmektedir. Mevsimsel değişiklikler gözlemlenmiş olup, bazı çalışmalarda kış aylarında insidansın daha yüksek olduğu belirtilmiştir. Şiddetli kanama komplikasyonları, örneğin kafa içi kanama, vakaların yaklaşık %0.5-1.5’inde görülmekte ve yetişkinlerde daha sık rastlanmaktadır.

Bu hastalığın tedavisinde kullanılan güncel yaklaşımlar nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP), trombosit sayısını artırmaya ve kanama riskini azaltmaya yönelik çeşitli yaklaşımlarla tedavi edilir. Birinci basamak tedavi genellikle prednizon veya deksametazon gibi kortikosteroidleri içerir ve bu tedavilerle %50-80 oranında yanıt alınabilir. Ancak hastaların %20-30’u steroide dirençli olabilir veya nüks yaşayabilir. Hızlı trombosit artışı gereken durumlarda intravenöz immün globulin (IVIG) uygulanabilir ve bu yöntemle %60-90 oranında yanıt alınabilir; ancak bu yanıt genellikle geçicidir. İlk tedavilere yanıt vermeyen hastalar için ikinci basamak tedaviler arasında romiplostim ve eltrombopag gibi trombopoetin reseptör agonistleri (TPO-RA’lar) yer alır ve bu ilaçlarla %70-80 oranında yanıt alınarak sürdürülebilir trombosit artışları sağlanabilir. Rituksimab, bir anti-CD20 monoklonal antikoru olarak, %40-60 oranında yanıt sağlarken bazı hastalarda uzun süreli remisyon görülür. Splenektomi (dalağın cerrahi olarak alınması), %80’e kadar yanıt oranlarıyla birlikte hastaların üçte ikisinde kalıcı iyileşme sağlayabilir; ancak enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık gibi riskler taşır. Spleen tirozin kinaz (Syk) inhibitörleri ve neonatal Fc reseptörü (FcRn) antagonistleri gibi immün yolları hedefleyen yeni tedaviler araştırılmakta ve umut verici sonuçlar göstermektedir. Tedavi, kanama şiddeti, trombosit sayısı, hastanın eşlik eden hastalıkları ve yan etkiler gibi faktörlere göre bireyselleştirilir.

ITP hastalarının günlük yaşamlarında dikkat etmeleri gerekenler nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP) hastaları, kanama risklerini en aza indirmek için dikkatli olmalıdır. Aspirin, ibuprofen ve diğer NSAID’ler gibi kanama eğilimini artıran ilaçlardan kaçınılmalıdır. Travmayı önlemek için boks, futbol gibi temas sporlarından uzak durulmalıdır. Alkol tüketimi sınırlandırılmalıdır, çünkü alkol kan pıhtılaşmasını olumsuz etkileyebilir. Yumuşak kıllı diş fırçaları ve elektrikli tıraş makineleri kullanılmalı, diş eti kanamaları ve kesiklerden kaçınılmalıdır. Kortikosteroid gibi tedaviler sırasında yan etkiler (hipertansiyon, hiperglisemi gibi) için düzenli trombosit sayımı ve genel sağlık takibi yapılmalıdır. Diş hekimleri dahil sağlık hizmeti sağlayıcılarına ITP tanısı mutlaka bildirilmelidir. Uzun süren burun kanamaları, idrar veya dışkıda kan, anormal derecede ağır adet dönemleri gibi şiddetli kanama belirtilerine karşı dikkatli olunmalı ve bu durumlarda hemen tıbbi yardım alınmalıdır.

İmmün trombositopenik purpura ile ilgili risk faktörleri nelerdir?

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP), düşük trombosit sayısına yol açan bir otoimmün hastalıktır ve kanama riskini artırır. ITP risk faktörleri arasında sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit gibi otoimmün hastalıklar, HIV, hepatit C ve Helicobacter pylori gibi enfeksiyonlar ve bazı ilaçlar bulunur. ITP, her yıl yetişkinler arasında 100.000 kişide 2-4 kişiyi etkiler; 65 yaş altındaki kadınlarda daha yaygınken, yaşlı bireylerde cinsiyet dağılımı eşittir. ITP hastalarında genel popülasyona kıyasla tromboembolizm riski 1,6 kat daha fazladır. Hastaların %60-70’inde trombositlere özgü otoantikorlar görülür ve %65’e kadarı antinükleer antikor testi pozitif çıkabilir, bu da bağışıklık sistemindeki daha geniş bir düzensizliği işaret eder. Bu faktörler, ITP’nin karmaşık patogenezi ve klinik çeşitliliğine katkıda bulunur.